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PROTOCOLO DE TRATAMIENTO DE NEUROBLASTOMA 1. Introducción y grupos de riesgo El Neuroblastoma es un tumor pediátrico que se origina en células neuroendocrinas primitivas, cuya incidencia es similar a la del Tumor de Wilms. Los tumores se originan en la cadena simpática paraspinal y glándula suprarrenal y pueden aparecer en mediastino y abdomen. La caracterización biológica de las células malignas ha permitido diferenciar tres subtipos de Neuroblastoma , con patrones de presentación clínica y biológica bien distintas: a) Neuroblastoma de bajo riesgo (30%): Casi siempre corresponde a tumores localizados en abdomen o mediastino y aparece típicamente en el primer año de vida como una masa asintomática completamente resecable. La histología es mas diferenciada y nunca hay amplificación del oncogén N-myc. Casi todos los pacientes se curan con resección tumoral, incluso en los pocos casos que ésta es incompleta, ...

CARACTERIZACIÓN DEL RECEPTOR PURINÉRGICO P2Y 1 EN CÉLULAS DE NEUROBLASTOMA N2A Y EL EFECTO DE UN ANTAGONISTA Y AGONISTA ESPECÍFICO EN SU LOCALIZACIÓN EN MICRODOMINIOS DE MEMBRANA. (Characterization of P2Y 1 purinergic receptor in N2A cells and the effect of specific antagonist and agonist in its localization into membrane microdomains). Egaña L, Bravo M, Salazar G, González A y Huidobro-Toro J P. Centro FONDAP-Biomedicina. Departamentos de Fisiología y Biología Celular, Pontificia Universidad Católica de Chile. El receptor P2Y 1 (RP2Y 1 ) pertenece a la familia de receptores metabotrópicos activados por nucleótidos extracelulares y se expresa ampliamente en el SNC. Caracterizamos la expresión del RP2Y 1 en una línea celular de neuroblastoma de ratón (células N2A) usando PCR y un anticuerpo comercial específico. En inmunoblot, ...

SECUELAS NEUROLÓGICAS DEL NEUROBLASTOMA CON COMPRESIÓN ESPINAL J. Alvarez Pitti a , I. Ruiz Manzanal b , I. Astigarraga Aguirre b , A. Fernández-Teijeiro Alvarez b , J. M. Prats Viñas a , A. Navajas Gutierrez b a Unidad de Neuropediatría. b Unidad de Oncología. Hospital de Cruces. Baracaldo. Vizcaya. Introducción. Analizamos la clínica, radiología, actitud terapeútica y evolución a largo plazo de los niños con neuroblastoma con afectación espinal Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de 42 niños diagnosticados de neuroblastoma en los últimos 15 años. Revisión de los 9 casos (21%) con afectación espinal al diagnóstico, 6 con clínica neurológica. Resultados. 5H/4M, edad 9 meses (mediana). Afectación intraespinal de localización torácica en 7 y abdominal en 2 y estadios ...

Adrenalectomía laparoscópica por neuroblastoma en niños 199 VOL. 17, Nº 4, 2004 C A S O C L I N I C O INTRODUCCIÓN Desde 1992 en que se describió la primera adrenalecto- mía laparoscópica en adultos (1) , muchas son las referencias que hablan de esta técnica en general, pero muy pocas las que se refieren a la infancia y menos aún al caso concreto del neu- roblastoma suprarrenal (2-8) . Las pocas series que hay, descri- ben muy buenos resultados, ya sea en neuroblastomas o feo- cromocitomas u otros tipos de tumores sólidos, consiguién- dose sobretodo una disminución clara de la estancia hospita- laria. Por eso creemos interesante presentar nuestra experien- cia laparoscópica en dos pacientes pediátricos afectos de neu- roblastoma suprarrenal. MATERIAL Y MÉTODO Se presentan dos pacientes pediátricos ...

lización son difíciles de erradicar mediante una terapéutica convencional. Basados en el trabajo de Heij (1) sobre cirugía ra- diodirigida con el radiotrazador Metaiodobenzylguanidina (MIBG), hemos tratado un caso de neuroblastoma estadio IV con restos tumorales paravertebrales. CASO CLÍNICO Paciente de 5 años de edad, diagnosticada hace 2 años de neuroblastoma abdominal estadio IV, con masa abdominal palpable, metástasis óseas en raquis y fémur, e infiltración medular. Se trató inicialmente con ciclos de quimioterapia, con respuesta parcial. Se extirpó la masa tumoral seguido de irradiación del lecho tumoral. Un control gammagráfico con 123-I-MIBG (2, 3) demostró actividad tumoral paravertebral en raquis y fémur. Siguió con quimioterapia postoperatoria, con normalización de las catecolaminas y reducción valorable de la captación gammagráfica. A los 6 meses ...

Neuroblastoma Congénito Victoria Palmira Palomino D ávila * , Tomas Carbajal Chavez * * Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins - Lima - Perú PERU Resumen Se presenta el caso de un recién nacido de 34 semanas de edad gestacional con 11 horas de vida,portador de una tumoración retroperitoneal que con los estudios de hematoxilina eosina e inmunohistoquímica y seg ún la clasificación del Comité Internacional de Patologia de Neuroblastoma corresponde a un Neuroblastoma Indiferenciado. Introduccion El Neuroblastoma es la tercera malignidad más común de la infancia;tiene una tasa de apr óximadamente 1 de cada 10,000 nacidos vivos.En grandes centros infantiles constituye el 10 al 12 % de todas las patologías malignas,precedida en frecuencia por leucemias y tumores de cerebro.Una cuarta parte de los neuroblastomas son congénitos.La mitad se diagnóstica ...

ESTUDIO DEL NEUROBLASTOMA DE ALTO RIESGO CON HIBRIDACIÓN GENÓMICA COMPARADA ROSA NOGUERA * , MANUEL J. ENCISO * , SAMUEL NAVARRO * , VICTORIA CASTEL ** , JULIA CRUZ * , MARTA PIQUERAS * , AMPARO RUIZ * , ANTONIO LLOMBART-BOSCH * * DPTO. PATOLOGÍA, FACULTAD DE MEDICINA, UNIVERSIDAD DE VALENCIA ESPAÑA ** UNIDAD ONCOPEDIATRIA, HOSP. UNIV. LA FE, VALENCIA ESPAÑA Resumen Introducción. Existen diversos subtipos de tumores neuroblásticos con diferentes anormalidades genéticas que predicen su evolución clínica. Las ganancias cromosómicas completas generalmente están asociadas a estadios clínicos no avanzados (1, 2, y 4S) y evolución favorable, mientras que las p érdidas de 1p, ganancia de 17q y amplificación de MYCN (MN-A) son indicativas ...

Revista Pediatría Electrónica Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte Facultad de Medicina Hospital Clínico de Niños Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Roberto Del Río Rev. Ped. Elec. [en línea] 2005, Vol 2, N° 2. ISSN 0718-0918 16 TRABAJO ORIGINAL Neuroblastoma : Forma de presentación y probabilidad de resección quirúrgica. Dras. Carmen Gloria Rostión, Lorena Jáuregui, Valentina Broussain, Karol Gac y Angélica Paulos, Internas Mariana Hepp y Daniela Cortez. Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Servicio de Cirugía Infantil, Hospital de Niños Dr. Roberto del Río. Resumen El Neuroblastoma es uno de los tumores sólidos malignos más frecuentes en niños y puede aparecer en cualquiera de los sitios anatómicos a lo largo de la cadena ganglionar simpática, así como ...

RESUMEN El neuroblastoma (NB) es el tumor maligno que se pre- senta con más frecuencia en el lactante, y representa el 8- 11% de todos los tumores en la infancia Es una neoplasia que deriva de las células de la cresta neural primitiva que forman el sistema nervioso simpáti- co y la médula de las glándulas suprarrenales. Por ello su localización puede ser muy variada siendo la localización cervical tan sólo el 2,3-5%. La clínica del neuroblastoma es variable y dependerá de su localización, con frecuencia sus signos y síntomas per- manecen ocultos durante largo tiempo. El NB cervical apa- rece por lo general como una masa similar a un nódulo lin- fático grande, con estridor y obstrucción aéreo digestiva, o incluso como un Síndrome de Horner por lesión del gan- glio estrellado. Presentamos el caso de una paciente de 10 meses de edad con un neuroblastoma retrofaríngeo que clínicamente se ...

VOL 10 No. 1 SEPTIEMBRE 2003 NOTIHEM Paciente de 14 años de edad, de sexo femenino, con cefalea intermitente de 12 meses de evolución secundaria a crisis hipertensivas. Se le solicita tele de tórax para evaluación cardiovascular. Hallazgos • Imagen con densidad en partes blandas de localización paravertebral derecha, sin erosión ósea ni participación pleural. No hay cardiomegalia. • Signos radiológicos de masa mediastinal y su ubicación en la placa posteroanterior 1. Signo extrapleural Lesión de bordes nítidos y bien delimitados por la pleura, convexa hacia el pulmón for- mando ángulos obtusos en los extremos. (Fig. 3) 2. Signo de la silueta Las lesiones en el mismo plano borran sus contornos. Cuando están en diferentes planos (una anterior como el corazón y otra posterior) no persisten sus contornos nítidos. ...

Protocolo para la determinación de EMR en neuroblastoma mediante RT- PCR en tiempo real Comisión de diagnóstico molecular-RITSI. Septiembre 2003, V2.0 1 PROTOCOLO PARA LA DETERMINACIÓN DE ENFERMEDAD MÍNIMA RESIDUAL EN NEUROBLASTOMA MEDIANTE RT- PCR EN TIEMPO REAL PROTOCOLO RECOMENDADO POR LA COMISIÓN DE DIAGNÓSTICO MOLECULAR DE LA RED DE INVESTIGACIÓN EN TUMORES SÓLIDOS INFANTILES (RITSI) SEPTIEMBRE 2003, VERSIÓN 2.0 Page 2 Protocolo para la determinación de EMR en neuroblastoma mediante RT- PCR en tiempo real Comisión de diagnóstico molecular-RITSI. Septiembre 2003, V2.0 2 CONSIDERACIONES GENERALES TIPO DE MUESTRA Los tipos de muestra utilizadas para estos análisis serán sangre periférica y aspirados de médula ósea. Ambas muestras se extraerán en tubos con EDTA (p. ej. Vacutainer® de tapón morado o similares) ...

Pediatria Catalana Any 2001 Volum 61 125 Butlletí de la Societat Catalana de Pediatria R ESUM Fonament. El neuroblastoma és el tumor sòlid extra- cranial més freqüent en edat pediàtrica. Les cèl·lules tu- morals sintetitzen catecolamines i l’expressió del primer enzim d’aquesta via de síntesi -la tirosina hidroxilasa (TH)- s’utilitza com a marcador de cèl·lules tumorals circulants. S’ha constatat freqüentment la presència de cèl·lules neu- roblàstiques circulants en sang perifèrica i moll d’os de pacients en estadis avançats, però la seva detecció no ne- cessàriament es correlaciona amb l’evolució clínica dels pacients. La quantificació de la malaltia residual mínima podria relacionar-se millor amb el pronòstic d’aquests pacients. Objectiu. Analitzar la utilitat de la tècnica de RT-Nes- ted-PCR per a l’estudi de la malaltia residual mínima en el ...

46 Pediatria Catalana Any 2001 Volum 61 Butlletí de la Societat Catalana de Pediatria R ESUM Introducció. El neuroblastoma és uns dels tumors més freqüents i característics de ledat pediàtrica. En el moment del diagnòstic el 60% dels pacients presenten malaltia disse- minada (estadi lV), amb un pronòstic poc esperançador. En alguns daquests casos, el tractament estàndard i la quimio- teràpia intensiva amb rescat de progenitors hemopoiètics no és eficaç, i s’observa la persistència de signes de malaltia resi- dual. La immunoteràpia amb altes dosis d’Interleukina-2 pot oferir en aquests pacients una alternativa. Observacio clínica. Presentem dues pacients de tres anys diagnosticades de neuroblastoma residual en les quals es va iniciar immunoteràpia amb IL-2, ja que no havien respost al tractament convencional. Comentari. La teràpia amb altes dosis d’IL-2 s’està ...

CARACTERIZACIÓN DEL RECEPTOR PURINÉRGICO P2Y 1 EN CÉLULAS DE NEUR OBLASTOMA N2A Y EL EFECTO DE UN ANTAGONISTA Y AGONISTA ESPECÍFICO EN SU LOCALIZACIÓN EN MICRODOMINIOS DE MEMBRANA. (Characterization of P2Y 1 purinergic receptor in N2A cells and the effect of specific antagonist and agonist in its localization into membrane microdomains). Egaña L, Bravo M, Salazar G, González A y Huidobro-Toro J P. Centro FONDAP-Biomedicina. Departamentos de Fisiología y Biología Celular, Pontificia Universidad Católica de Chile. El receptor P2Y 1 (RP2Y 1 ) pertenece a la familia de receptores metabotrópicos activados por nucleótidos extracelulares y se expresa ampliamente en el SNC. Caracterizamos la expresión del RP2Y 1 en una línea celular de neur oblastoma de r atón (células N2A) usando PCR y un anticuerpo comercial específico. En inmunoblot, ...

neuroblastoma 1581 Efecto antiapoptótico de la Eritropoyetina en células de neuroblastoma Nicolás Pregi Eritropoyetina (Epo) Es una hormona proteica altamente glicosilada de 30.400 Da Regula principalmente la producción de glóbulos rojos Es producida, en grandes cantidades, por las células peritubulares del riñón en adultos y por los hepatocitos en el feto y en menor cantidad por el hígado en adultos Su forma de acción es mediante la unión a su receptor específico (EpoR), desencadenando una cascada de señales intracelulares El gen de la Epo presenta una zona de 50 pb en su extremo 3’ denominado hypoxia enhancer site, donde se une el factor de transcripción HiF 1, responsable de la expresión del gen en condiciones de hipoxia Para tratamiento de pacientes se utiliza eritropoyetina recombinante humana (rHuEpo), también denominada epoietina, la cual difiere en su estructura ...